Follow-up

 

P-84 Impatto dell’intervento precoce di switch sull’accrescimento dei bambini con trasposizione
L. Rosti*+, M. Bini+, A.M. Colli+, P. Festa+, B. Murzi+, A. Frigiola+.
* Istituti Clinici di Perfezionamento, Milano; + Cardiochirurgia/Cardiologia Pediatrica, Osp. San Donato Milanese

Premesse. È ben noto che la correzione di cardiopatie congenite (CC) semplici, come il DIV, ha un marcato effetto positivo sulla crescita ponderale. Peraltro, si è anche osservato che fino a 2/3 dei bambini con CC complesse presenta una condizione di malnutrizione. In questi pazienti, la correzione tardiva spesso non permette un recupero adeguato del peso.

Scopi. Abbiamo valutato la crescita a medio termine dei bambini con trasposizione delle grandi arterie (d-TGA) sottoposti in epoca neonatale ad intervento di "switch" arterioso.

Metodi. Abbiamo raccolto i dati relativi all’accrescimento ponderale di 24 bambini.

Risultati. Il peso alla nascita era nel range di normalità. L’intervento di switch era stato eseguito ad un’età (mediana) di 15 giorni e, nelle prime 2 settimane postoperatorie, si era verificato un marcato calo ponderale. Successivamente, con la ripresa dell’alimentazione spontanea, la crescita ponderale aveva mostrato un notevole recupero. A 6 mesi, il peso medio era 6.7 ± 0.6 kg (range = 5.8-8.2). A 12 mesi, il peso medio era 9.0 ± 0.97 kg (range = 7.6-11 kg). A 2 anni di vita, il peso medio è kg 13.0 ± 1.7 kg (range = 10-15). Il peso di tutti i bambini si colloca tra il 25° ed il 50° centile per l’età.

Conclusioni. È noto che la correzione precoce di CC "semplici", come il DIV, favorisce un progressivo recupero della crescita ponderale. Peraltro, i dati disponibili indicano che i bambini portatori di CC complesse presentano un progressivo rallentamento della crescita, legato a svariati fattori. È stato dimostrato che la crescita dei bambini con d-TGA corretta mediante "switch atriale" tende a rallentare progressivamente, mentre sono ancora scarsi i dati sulla crescita successiva alla correzione anatomica (switch arterioso) in epoca neonatale. I nostri dati, benché limitati, indicano che la correzione precoce di CC complesse come la d-TGA consente un accrescimento ponderale regolare, sovrapponibile a quello dei bambini "normali".

 

 

P-85 Il difetto interventricolare semplice nel neonato. Uno studio epidemiologico su 20 000 nati
S.A. Canepa, A. Di Giuseppe, C. Mellace, S. Miniaci, R. Galiano,
V. Pascale. Divisione di Patologia Neonatale, Ospedale "Pugliese - Ciaccio" Catanzaro

Obiettivi. Scopo del lavoro è quello di valutare l’incidenza e la prognosi a distanza del difetto interventricolare isolato (DIV) in epoca neonatale, convinti che lo spettro epidemiologico sia diverso rispetto alle epoche successive.

Materiali e metodi. Dal 01/01/89 al 31/12/98 presso il nostro ospedale sono nati consecutivamente quasi 20 000 bambini. In questa popolazione di neonati sono stati diagnosticati 155 casi (82 maschi e 73 femmine) di difetto interventricolare semplice (DIV) pari all’8.1 per mille nati vivi. Le diagnosi sono state effettuate con ecocardiografia Doppler e/o color (ATL MK 600 e ATL HD 3000). L’esame era stato eseguito per la presenza di soffio cardiaco, tachipnea, dismorfismi o patologia malformativa e/o cromosomica.

Risultati. I 155 casi di DIV costituiscono il 51.3% dei casi di cardiopatia congenita riscontrati (302 casi pari al 15.1% nati). Il difetto più comune è stato di tipo muscolare (128 casi pari all’82.6%). Nel 75% dei casi era interessata la zona medioventricolare, nel 21% quella apicale e nel 4% erano multipli. Il DIV sottoaortico era presente in 27 casi pari al 17.4%. In 11 neonati (7%) era presente una patologia associata cromosomica o malformativa. È interessante notare, però, che tali associazioni erano presenti nel 26% dei casi di DIV sottoaortico e solo nel 2% di quelli muscolari e che tutta la patologia cromosomica riscontrata era esclusivo appannaggio dei bambini con DIV sottoaortico (4 trisomie 21, 1 delezione del braccio corto del cromosoma 9, 1 S. di Klippel Feil). Al follow up dei neonati con DIV sottoaortico sono stati registrati 2 decessi (7.4%), entrambi per cause extracardiache, 9 bambini (33.3%) sono stati avviati all’intervento chirurgico correttivo prima dell’anno di vita e in 7 casi (25.9%) si è avuta la chiusura spontanea. Tra i bambini con difetti di tipo muscolare non ci sono stati interventi o decessi. Si è avuta la chiusura spontanea a 12 mesi nel 97.3% di quelli apicali e nel 89.6% dei medioventricolari.

Conclusioni. Nel neonato il DIV più frequente è di tipo muscolare e si associa a una prognosi eccellente. I DIV sottoaortici, invece, sono gravati da una serie di problemi, quali l’associazione con altra patologia malformativa, e la frequente necessità di terapia chirurgica che ne condiziona spesso l’esito.

 

 

P-86 La scintigrafia polmonare nella valutazione dei pazienti con correzione chirurgica estesa ai rami polmonari
D. Negura, I. Spadoni, S. Giusti, P. Bertolaccini*, N. Assanta, V. De Lucia, M. Carminati.
Cardiologia Pediatrica Ospedale G. Pasquinucci, CNR, * U.O. Medicina Nucleare Ospedale Civile, Massa

Centoventicinque pazienti (pz), di età 3-46 (12.8 ± 8.9) anni sono stati valutati con scintigrafia polmonare perfusionale a distanza di 99 ± 8 mesi dall’intervento chirurgico. Novantasette pz erano stati operati per tetralogia di Fallot, 10 per atresia polmonare con difetto interventricolare, 6 per trasposizione dei grandi vasi, 5 per truncus arteriosus, 3 per difetto interventricolare, 2 per atresia polmonare a setto intatto, 1 per insufficienza aortica (Ross operation), 1 per finestra aortopolmonare. Tutti i pz sono stati sottoposti a scintigrafia polmonare, con bolo e.v. di 55 mcurie/kg di 99mTc-MAA in una vena periferica. In 43 casi (34%) non sono state rilevate alterazioni della perfusione polmonare. I pz con alterazioni scintigrafiche della perfusione sono stati suddivisi in 2 gruppi. Gruppo 1- pz con alterazioni indicative di grave stenosi di uno o entrambi i rami polmonari. Monolaterali: grave ipoperfusione globale di un polmone, aumento della perfusione e flusso bilanciato del controlaterale, rapporto tra conteggio totale della perfusione dei due polmoni (RP) < 0.50. Bilaterali: grave ipoperfusione di più segmenti dei due polmoni, disomogenea perfusione degli altri segmenti oppure grave ipoperfusione di un polmone in assenza di atteggiamento vicario del controlaterale. Gruppo 2- pz con alterazioni della perfusione indicative di lieve stenosi dei rami polmonari. Monolaterali: lieve ipoperfusione di un polmone, assenza di atteggiamento vicario del controlaterale, RP > 0.50. Bilaterali: lieve ipoperfusione di segmenti di entrambi i polmoni. In 82 casi (66%) è stata rilevata perfusione alterata, 35 (43%) con segni di stenosi lieve (32 monolaterali, 3 bilaterali) e 47 (57%) di stenosi grave (24 monolaterali, 23 bilaterali). Tutti i pz con stenosi grave e 11 pz con stenosi lieve sono stati sottoposti a cateterismo cardiaco ed angiografia polmonare. Dei 47 pz con gravi alterazioni perfusorie, in 44 casi (93%) sono state confermate gravi stenosi. Solo in 3 pz (7%) con grave ipoperfusione monolaterale (PR < 0.35), l’angiografia ha dimostrato una lieve ipoplasia del ramo polmonare con flusso preferenziale nel controlaterale. In tutti gli 11 pz (100%) con ipoperfusione lieve, è stata confermata una lieve stenosi all’angiografia. Nella nostra esperienza la scintigrafia polmonare perfusionale è una metodica molto affidabile (sensibilità 100%, specificità 93%), per la valutazione delle stenosi periferiche dei rami polmonari, nel follow-up dei pz con correzione chirurgica estesa ai rami polmonari.

 

 

P-87 Sopravvivenza a medio termine nell’atresia polmonare a setto intatto: nostra esperienza
D. Troise, V. Cassano, A. Orofino, N. Pagano, P. Arciprete.
Dipartimento Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica, Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII, Bari

L’atresia polmonare a setto intatto è, come noto, una malformazione estremamente eterogenea per la variabilità dei quadri anatomici che si possono presentare alla nascita.

Tuttavia la bibliografia, sia essa differenziata per quadri anatomici, sia essa indifferenziata, dimostra una sopravvivenza a medio-lungo termine decisamente modesta.

Nella nostra esperienza che va dal 1992 al 1998 abbiamo trattato n° 21 pazienti affetti da atresia polmonare a setto intatto. In questi pazienti sono state effettuate un totale di n° 48 procedure, includendo in tale numero le procedure effettuate in epoca neonatale e quelle effettuate successivamente. Tali procedure sono consistite in valvuloplastiche chirurgiche (11), valvuloplastiche interventistiche (5), patch di allargamento (2), shunt succlavio-polmonare modificato in Gore-Tex (18), dilatazione di stenosi dei rami polmonari (1), atriosettostomia a cielo aperto (5) o in circolazione extracorporea (3), avulsione della tricuspide (1), intervento di Glenn bidirezionale (2). L’approccio chirurgico è variato in rapporto alla anatomia di base ed alla variazione della politica del nostro Centro che si è modificata nel tempo. Tre pazienti sono stati persi al follow-up.

La mortalità neonatale è stata di 4 casi (22%). La mortalità post-natale è stata di 1 caso (7%). Il follow-up è variato da un minimo di 3 mesi ad un massimo di 41 mesi, con una media di 25.1 (mediana 24 mesi) ed ha fatto registrare quindi una sopravvivenza del 71%. Di questi pazienti nel 54% si è realizzata o si è nella presumibile situazione di poter realizzare una circolazione biventricolare, mentre nel 46% si è presumibilmente esclusa questa possibilità.

Con la riserva già evidenziata che l’atresia polmonare a setto intatto è uno spettro di lesioni quanto mai variegato e quindi difficilmente analizzabile con assoluta precisione nei suoi sottogruppi, la mortalità, confrontata con i dati della Letteratura, è stata nella nostra esperienza globalmente accettabile ed è fondamentalmente concentrata nell’età neonatale essendo contenuta successivamente.

 

 

P-88 Tumores cardíacos no recém-nascido e lactente: apresentação clínica, diagnóstico e terapèutica
R.C. Santana, J.Y. Afiune, E.R. Iwahashi, V. Aiello, E. Atik, M.B. Marcial, M. Ebaid. Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

 Objetivo. Analisar as formas de apresentação clínica dos tumores cardíacos no recém-nascido e lactente jovem e sua relação com achados ecocardiográficos, tratamento realizado e evolução tardia.

Material e métodos. No periodo de janeiro de 1991 a abril de 1998 11 crianças com idade variando de 1 dia a 6 meses apresentaram diagnóstico de tumor (TU) intracardíaco, sendo analisados retrospectivamente a forma de apresentação clínica, o diagnóstico ecocardiográfico, a conduta terapêutica e a evolução tardia.

Resultados. Rabdomioma (RBD) foi diagnosticado em 8 crianças e fibroma (FBR) em 3. O diagnóstico pré-natal foi feito em 4. Arritmia cardíaca estava presente em 5 crianças: outras 5 eram assintomáticas e 1 apresentava insuficiência cardíaca congestiva. O ecocardiograma confirmou o diagnóstico em todos, sendo que em 6 havia sinais de obstrução ao fluxo intracardíaco. A associação com esclerose tuberosa (ET) foi encontrada em 2. Ressecção cirúrgica do TU foi realizada em 5 (RBO - 3 e FBR - 2), com 3 óbitos imediatos. Marcapasso definitivo foi implantado em 1. A evolução tardia foi boa nos 2 sobreviventes à operação. As demais evoluíram assintomáticas. Uma criança aguarda transplante cardíaco por apresentar FBR considerado não ressecável.

Conclusão. Os TU cardíacos manifestam-se de variadas formas no período neonatal, devendo o tratamento ser orientado de acordo com a apresentação clínica e os achados ecocardiográficos, obstrutivos ou não.

 

 

P-89 Resultados a largo plazo tras la reparación fisiolögica de las transposiciones de grandes arterias (TGA)
J.M. Brito, P.A. Sánchez, J.P. León, R. Gómez, F. Villagrá. Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España

De 1978 a 1998 se han reparado con técnica de Mustard 294 TGA, 68 de ellas complejas y 117 menores de 3 meses (49 neonatos), con una mortalidad global de 8.8%. Se muestra en detalle la morbilidad postoperatória y reoperaciones (2 fallecimientos por obstrucción vena cava superior y venas pulmonares).

En la evolución a largo plazo (más de 10 años) de 135 casos se han diferenciado 3 grupos: A (70 casos, 10-15 años), B (62, 16-20) y C, reparación precoz (50, 10-15). La situación clínica es bastante similar en los grupos A y B (con una muerte tardía en cada uno), excepto que en B disminuye ligeramente el número de enfermos asintomáticos y de ritmo sinusal (61 a 45%). Los resultados de la prueba de Holter se muestran en detalle. En total se han implantado 9 marcapasos, algunos profilácticamente. La ergometría y la función del ventrículo derecho son tambien muy similares (80-85% normal). En el grupo C, 90% están asintomáticos, 65% sin tratamiento médico y 30% con arritmias de distinto tipo.

Conclusiones. Los resultados a 20 años de la reparación fisiológica de la TGA son muy aceptables y constituyen una alternativa válida. Una técnica cuidadosa disminuye la disfunción sinusal, principal factor de riesgo. La reparación precoz presenta incluso resultados superiores. El VD que no tenía fallo previo mantiene función normal durante largo tiempo.