Il presente studio riguarda il decorso a medio-breve termine di 26 pazienti (pz) ricoverati dal 1983 al 1996 presso il nostro Centro, con diagnosi di ISOMERISMO ATRIALE destro e sinistro (ISO A.Dx o A.Sn) e anomalie cardiache complesse di vario tipo e gravita’. La diagnosi era stata posta, con criteri ECO/Angiografici, nel 95% dei casi entro il 1° mese di vita.

Materiali e metodi: 10 pz appartenevano al gruppo ISO A.Dx; 8 pz sono stati operati entro il 1°mese (1 bendaggio; 5 shunt; 1 correzione del ritorno venoso polmonare anomalo totale RVAPT); 2 pz entro il 1° anno di vita (1 cavo-polmonare; 1 correzione del RVAPT); 1 pz e’ deceduto prima dell’intervento nel 1° giorno di vita. In 6 pz e’ stato eseguito un 2° intervento (5 cavo-polmonare; 1 Blalock). un solo pz ha subito un 3° intrvento (Fontan). La mortalita’ chirurgica per il gruppo degli ISO. A.Dx e’ stata del 55% (5/9). 16 pz appartenevano al gruppo ISO A.Sn; 5 sono stati operati entro il 1°mese (2 bendaggi; 2 shunt; 1 Norwood 1° stadio) e 6 pz entro il 1° anno di vita ( 1 cavo-polmonare; 1 bendaggio e plastica valvola A-V; 2 Blalock; 1 shunt);.4 pz hanno subito un 2° intervento (1 cavo-polmonare; 1 Damus; 2 Kawashima); 4 pz non sono stati finora operati; 1 pz e’ deceduto prima dell’intrvento a 5 mesi di vita. La mortalita’ chirurgica per il gruppo degli ISO. A.Sn e’ stata del 33% (4/12).

Risultati: il Follow-up medio di 50 mesi ± 75 mesi (da 1 mese a 13 anni) mostra una sopravvivenza del 40% degli ISO A.Dx e del 50% degli ISO. A.Sn con un rapporto interventi/paziente elevato soprattutto negli ISO. A.Dx (1.7).

In conclusione: malgrado i progressi sul piano diagnostico e chirurgico gli ISO. A.Dx e Sn. sono gravati da elevata mortalita, specie gli ISO. A.Dx, nonostante la precocita’ del trattamento. La mortalita’ e’ piu’ elevata nel 1° anno di vita. Vengono discusse le problematiche cliniche Follow-up a medio-lungo termine.