Dal 1992 ad oggi sono stati consecutivamente esaminati 17 casi di ostruzioni all'efflusso ventricolare sinistro diagnosticati in epoca prenatale, classificabili come :- "sindrome del cuore sinistro ipoplasico" (HLH) classica in 6 casi; - Coartazione aortica (Coao) "complessa" in 6 casi dei quali 4 con ventricolo sinistro ai limiti inferiori della norma ( in un caso si associava un DIV muscolare medio; in un altro caso un canale atrio-ventricolare con moderata dominanza destra) e 2 con displasia mitralica associata; - 5 casi con forme di transizione tra ostruzioni all’efflusso sinistro e ipoplasia del ventricolo sinistro ( quattro casi di Coao e un caso di stenosi aortica valvolare) .

Alla nascita 4 dei 6 pz con HLH non hanno presentato problemi clinici di rilievo e sono stati sottoposti ad intervento chirurgico secondo Norwood I stadio, con una mortalità operatoria del 50 %. Due pz hanno presentato a poche ore dalla nascita un quadro clinico caratterizzato in un caso da bassa portata sistemica per forame ovale ampio e nell’altro caso di severa desaturazione per forame ovale restrittivo: entrambi avevano un peso di gr 2500 e sono stati esclusi dall’indicazione chirurgica.

Negli altri due gruppi di pz non si è avuta mortalità operatoria o a distanza, nè evoluzione clinicamente significativa della displasia mitralica nei due casi suddetti. Dei 5 casi di transizione uno è stato sottoposto a intervento secondo Norwood , un altro a valvuloplastica aortica percutanea a 2 giorni e, a 15 giorni, per il persistere di ipertensione polmonare e ventricolo sinistro ipocinetico e di piccole dimensioni, a intervento di Norwood I stadio e gli altri a correzione chirurgica della coartazione, residuando in un caso stenosi mitralica in ipertensione polmonare e stenosi subaortica in un altro caso. Tra i pz con Coao "complessa" e con forme di transizione , ben 4 ( 36%) presentavano già alla nascita segni di scompenso come polipnea, galoppo, distress respitatorio,ecc nonostante terapia con PGE1 in infusione.

Si sottolinea come, mentre la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, adeguatamente assistita e in pz di peso uguale o superiore ai gr. 3000, in genere non presenti problematiche di compenso neonatale, ad eccezione dei casi con forame ovale di ampie dimensioni o, al contrario, restrittivo, le ostruzioni del cuore sinistro " di transizione" e la Coao severa e/o "complessa" , oltre a comportare notevoli problemi decisionali sul tipo di chirurgia, si associano con notevole frequenza, problemi di compenso immediatamente alla nascita, verosimilmente legati a sovraccarico del cuore destro e a relativa fibroelastosi .