EFFETTI CARDIACI DELL’IPOPOTASSIEMIA E IPOMAGNESIEMIA CRONICHE SECONDARIE A TUBULOPATIA RENALE EREDITARIA (S. DI GITELMAN) IN PAZIENTI DI ETA’ PEDIATRICA.
G. Tommasini, C. Tosetto, A. Bettinelli*, L. Antonini, F. Sereni*, R. Levi*, E. Basilico*, R. Di Michele.
Servizio di Cardiologia, Istituti Cl. di Perfezionamento - Milano *Clinica Pediatrica II - Università di Milano.

Aritmie ventricolari sono presenti in Pazienti con ipopotassiemia soprattutto qualora concomiti ischemia miocardica, scompenso cardiaco congestizio, terapia digitalica o diuretica. Al contempo, l’ipomagnesiemia si associa ad aumentato rischio di morte improvvisa con meccanismi elettrofisiologici ancora da definire. La sindrome di Gitelman rappresenta una tubulopatia ereditaria dovuta ad una mutazione del cotrasportatore sodio-cloro tiazide sensibile e determina ipomagnesiemia-ipopotassiemia con ipocalciuria.
Dieci Pazienti in età pediatrica (età 11.7a± 3.2) affetti da tale sindrome sono stati sottoposti a valutazione cardiologica (ecg basale, ecg dinamico secondo Holter, test ergometrico, ecocardiogramma) al fine di evidenziare anomalie cardiache secondarie. Gli esami ematochimici documentavano: ipopotassiemia (Ks 3.2± 0.3mmol/l), ipomagnesiemia (Mgs 0.62± 0.10mmol/l), alcalosi metabolica (HCO3 31.6± 3.4mmol/l), ipocalciuria (rapporto molare Ca urinario/creatinina urinaria 0.065± 0.046), iperreninemia (13.6± 3.4mmol/l).

I rilievi emersi sono risultati i seguenti:
-ecg basale: ritmo sinusale, assenza di anomalie morfologiche di ST-T e dell’onda T, tempo Qtc³ 0.44" in 4 Pazienti;
-ecg din. sec. Holter: costante presenza di ritmo sinusale, assenza di pause, rarissime extrasistoli ventricolari monomorfe (n° tot.<10) in 3 Pazienti;
-ecocardiogramma: normali rilievi morfo-strutturali, dimensionali e funzionali cardiaci (diametro atrio sin.=25.9± 3.4mm, diametro ventricolo sin.=40.2± 3.7mm, fraz. di acc.=37.0± 4.1%);
-test ergometrico: una frequenza cardiaca massimale (>80% della frequenza basale) è stata raggiunta da tutti i soggetti in assenza di sintomi, aritmie o anomalie ecg.

Conclusioni: I dati ottenuti dal presente studio non evidenziano la presenza di aritmie o altre anomalie funzionali cardiache descritte come concomitanti a ipopotassiemia e ipomagnesiemia di altra eziologia. L’unico elemento da segnalare è la presenza di aumento del tempo Qtc all’ecg basale, peraltro riscontrato in soli 4 Pazienti.



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