Gli angioamartomi del cuore sono tumori rari ma potenzialmente fatali. Un paziente di 11 anni è stato ricoverato presso il nostro dipartimento per pericarditi recidivanti. L’esame ecocardiografico evidenziava una voluminosa massa aderente a tutta la superficie anteriore del ventricolo destro fino all’atrio destro, interessando il solco atrio-ventricolare e deformando la silhouette ventricolare destra e atriale destra; l’aspetto tissutale suggeriva un tessuto "spongioso" con la porzione più cefalica disomogenea per la presenza di vacuoli più ampi. Una RMN non scioglieva il dilemma tra massa angioamartomatosa, suggerita dall’ecocardiografia, ed una inusuale forma di versamento saccato. La successione rapida di recidive spingeva verso la diagnosi di tumore vascolarizzato il cui sanguinamento fosse la causa stessa della pericardite. La coronarografia evidenziava una vascolarizzazione anomala della massa a provenienza dalla coronaria destra. Il sospetto ecocardiografico e la recidiva di pericardite hanno condotto all’approccio chirurgico. E’ stata trovata una massa molto grande (circa 15 per 10 per 3 cm) di colore marrone scuro, con aspetto a pancake, che originava dal solco atrioventricolare e posta intorno alla coronaria destra. L’esame macroscopico del tumore dimostrò una struttura spugnosa con aree più compatte. All’esame microscopico venne identificato un tumore vascolare benigno, facente parte genericamente della categoria degli amartomi. La resezione venne limitata alle aree spugnose, per evitare danni alla coronaria destra. La superficie esposta del tumore venne ricoperta con membrana di PTFE.A sei mesi dall’intervento il paziente ha un buon decorso.L’esame ecocardiografico può permettere il fondato sospetto di massa tumorale spongiforme extracavitaria al pari di quanto già noto per i più frequenti mixomi intracavitari.