La Cardiomiopatia Dilatativa da tachiaritmie ipercinetiche persistenti in eta' pediatrica
M.A.Prioli,L.Rossetti, A. Colli*,L.Lanzoni, C.Ghizzi°, P.Zardini
*Ospedale S.Donato Milanese, °Divisione di Pediatria, Istituto di Cardiologia, Universita' di Verona

 Le tachiaritmie ipercinetiche persistenti provocando un aumentato consumo d'ossigeno miocardico ed una ridotta perfusione miocardica , possono provocare una grave disfunzione ventricolare specie in epoca neonatale. Nel bambino , in presenza di cardiomiopatia dilatativa (CMPD) e tachiaritmia, in prima istanza, stabilire se quest'ultima e' la causa o conseguenza della disfunzione ventricolare puo' risultare difficile. Dal 1988 al 1996 sono giunte alla nostra osservazione 4 casi ( 2 M, 2 F) di CMPD conseguenti a tachiaritmia persistente. 2 pazienti sono giunti all'osservazione nei primi mesi di vita con quadro di grave scompenso cardiaco , con tachicardia sopraventricolare con FC> 220/min e con severa compromissione della funzione contrattile del ventricolo sinistro ( FE< 35% ) valutata all'ecocardiogramma.
In un neonato e' stata eseguita una cardioversione d'urgenza con pacing esofageo e successiva terapia cornica con propafenone, mentre l'altro e' stato posto in terapia con digitale ed amiodorane. Gli altri 2 casi sono giunti all'osservazione con quadro ecocardiografico di cardiomiopatia dilatativa ( FE< 40%) all'eta' di 3 e 5 anni rispettivamente. In un caso l'ECG basale era normale mentre nell'altro era presente una preeccitazione ventricolare a tipo WPW. In entrambi i casi all'holter erano presenti episodi prolungati di TPSV a FC> 220/min per i quali e' stata instaurata una terapia con propafenone. Nella paziente con WPW la terapia è stata inefficace ed e' stata eseguita una crioablazione chirurgica con successo; ad un follow-up di 8 anni non sono ricomparse aritmie. La funzione ventricolare si e' normalizzata pochi giorni dopo il ripristino del ritmo sinusale nei 2 neonati , mentre negli altri 2 casi dopo circa 6 mesi dalla risoluzione delle aritmie. In conclusione tra le cause di CMPD nel bambino vanno annoverate le tachiaritmie incessanti. La disfunzione ventricolare in questi casi verosimilmente e' generata da una meccanismo a tipo "miocardio ibernato" e con la risoluzione dell'aritmia si assiste ad una normalizzazione della funzione contrattile che avviene precocemente nel neonato, piu' tardivamente nel bambino piu' grande.



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