TRATTAMENTO MEDIANTE ELETTROSTIMOLAZIONE SEQUENZIALE DELLA CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA IN ETA’ PEDIATRICA.
 P.L. Colonna, R. Renzi, R. Ricciotti, M. Manfrin, S. Moretti, M.G. Bettuzzi
II Divisione Cardiologia Azienda Ospedaliera Lancisi Ancona

 Il trattamento dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (CMIO) sintomatici pur in terapia medica piena con betabloccanti o calcioantagonisti, consisteva fino a pochi anni fa nella miectomia chirurgica secondo Morrow o nella sostituzione protesica mitralica. Nonostante i buoni risultati queste tecniche chirurgiche non sono scevre da morbidità e mortalità. Recentemente si è osservato che l’elettrostimolazione bicamerale è in grado di ridurre l’ostruzione e i sintomi nei pazienti non rispondenti alla terapia medica convenzionale. L’ipotesi è che la stimolazione dell’apice del ventricolo dx determini un movimento paradosso del setto interventricolare con allargamento sistolico del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. I risultati incoraggianti finora ottenuti dagli adulti con tale tecnica ci hanno indotti ad applicarla in un bambino di 10 anni e di 25 Kg di peso che presentava una severa CMIO sintomatica per ridotta tolleranza agli sforzi.

All’esame ecocardiografico era presente: -marcata ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare con uno spessore diastolico di 26 mm e struttura miocardica disomogenea;-ipertrofia di grado minore (12 mm) della parete posteriore;-evidente movimento sistolico anteriore della valvola mitrale associato ad una ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sx (gradiente sistolico massimo istantaneo 92 mmHg, medio 46 mmHg); -insufficienza mitralica di grado 2 ad alta velocità (gradiente ventricolo sx atrio sx = 190 mmHg).

La prova da sforzo eseguita con terapia betabloccante (Inderal 5 mg/Kg/die) ha dimostrato una ridotta capacità funzionale con affaticamento e sospensione della prova al 4° minuto del protocollo di Bruce. E’ stata quindi effettuata durante sedazione profonda un stimolazione atrio ventricolare sequenziale con cateteri provvisori introdotti mediante puntura percutanea della vena succlavia dx e si è osservata con l’ecodoppler una netta riduzione del gradiente dinamico sull’efflusso sx da 80 a 25 mmHg. E’ stato quindi applicato un elettrostimolatore sequenziale definitivo (DDD) ed è stato programmato ad una frequenza minima di stimolazione di 90/min e ad un intervallo A-V di 100 msec mantenendo la terapia betabloccante. Al controllo dopo due mesi si è oservato il persistere della riduzione del gradiente e un miglioramento della capacità funzionale.

Riteniamo quindi che l’elettrostimolazione permante sequenziale possa rappresentare nei bambini con CMIO sintomatica una valida alternativa di trattamento, sicuramente più semplice e meno rischiosa della terapia chirurgica, per ridurre il gradiente e migliorare la prognosi.



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