Il trattamento dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (CMIO) sintomatici pur in terapia medica piena con betabloccanti o calcioantagonisti, consisteva fino a pochi anni fa nella miectomia chirurgica secondo Morrow o nella sostituzione protesica mitralica. Nonostante i buoni risultati queste tecniche chirurgiche non sono scevre da morbidità e mortalità. Recentemente si è osservato che l’elettrostimolazione bicamerale è in grado di ridurre l’ostruzione e i sintomi nei pazienti non rispondenti alla terapia medica convenzionale. L’ipotesi è che la stimolazione dell’apice del ventricolo dx determini un movimento paradosso del setto interventricolare con allargamento sistolico del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. I risultati incoraggianti finora ottenuti dagli adulti con tale tecnica ci hanno indotti ad applicarla in un bambino di 10 anni e di 25 Kg di peso che presentava una severa CMIO sintomatica per ridotta tolleranza agli sforzi.
All’esame ecocardiografico era presente: -marcata ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare con uno spessore diastolico di 26 mm e struttura miocardica disomogenea;-ipertrofia di grado minore (12 mm) della parete posteriore;-evidente movimento sistolico anteriore della valvola mitrale associato ad una ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sx (gradiente sistolico massimo istantaneo 92 mmHg, medio 46 mmHg); -insufficienza mitralica di grado 2 ad alta velocità (gradiente ventricolo sx atrio sx = 190 mmHg).
La prova da sforzo eseguita con terapia betabloccante (Inderal 5 mg/Kg/die) ha dimostrato una ridotta capacità funzionale con affaticamento e sospensione della prova al 4° minuto del protocollo di Bruce. E’ stata quindi effettuata durante sedazione profonda un stimolazione atrio ventricolare sequenziale con cateteri provvisori introdotti mediante puntura percutanea della vena succlavia dx e si è osservata con l’ecodoppler una netta riduzione del gradiente dinamico sull’efflusso sx da 80 a 25 mmHg. E’ stato quindi applicato un elettrostimolatore sequenziale definitivo (DDD) ed è stato programmato ad una frequenza minima di stimolazione di 90/min e ad un intervallo A-V di 100 msec mantenendo la terapia betabloccante. Al controllo dopo due mesi si è oservato il persistere della riduzione del gradiente e un miglioramento della capacità funzionale.
Riteniamo quindi che l’elettrostimolazione permante sequenziale
possa rappresentare nei bambini con CMIO sintomatica una valida alternativa
di trattamento, sicuramente più semplice e meno rischiosa della
terapia chirurgica, per ridurre il gradiente e migliorare la prognosi.