L’associazione di coartazione aortica severa neonatale e stenosi polmonare è estremamente rara : non è ancora stato riportato in letteratura il trattamento delle due patologie con procedure interventistiche emodinamiche nei primi giorni di vita con esito efficace.
La neonata viene ricoverata d’ urgenza a 3 giorni di vita per scompenso cardiaco : la diagnosi ecocardiografica evidenzia morfologicamente una severa coartazione neonatale associata a stenosi valvolare polmonare da valvola congenitamente bicuspide ; il ventricolo destro è vistosamente dilatato, in assenza di pervietà del dotto arterioso, con massiva incompetenza tricuspidalica . Gradiente transpolmonare:45 mmHg . Gradiente sull’istmo aortico< 30 mmHg.
Il trattamento con prostaglandine si rivela inefficace per la riapertura del dotto; si procede quindi ad es. emodinamico per via ascellare destra previa intubazione,con procedura di angioplastica percutanea sul tratto severamente coartato, di breve lunghezza . Efficacia della procedura con decoartazione morfologica e pressoria. Persistendo all’esame Ecocardiografico Doppler massiva insufficienza tricuspidalica ( IT )associata a pressioni sistemiche in ventricolo Dx, nonostante la buona riuscita della procedura istmica,la neonata, ancora intubata, è stata sottoposta a studio emodinamico Dx con valvuloplastica polmonare percutanea per via femorale. Ottimo il risultato immediato della procedura con residuo gradiente sist. < 10 mmHg e lieve-moderata insufficienza polmonare .L’estubazione della bimba ed il successivo miglioramento clinico non veniva però ad associarsi al calo delle pressioni in ventricolo Dx ed al miglioramento della grave IT : all’es.EcocardiograficoDoppler si rilevava la recidiva di coartazione istmica , pur meno severa che all’ ingresso ; si decideva quindi di procedere ad ulteriore decoartazione, effettuata ancora una volta per via ascellare destra , mediante catetere a palloncino French 2.8 : 6 per 20mm , a 8 atm.
Seguiva riequilibrio emodinamico, miglioramento dell’IT,
riduzione delle pressioni ventricolari Dx e polmonari, riduzione delle
cavità atrio-ventricolari destre, assenza di restenosi polmonare
e di recoartazione ai controlli incruenti.