Nel periodo 1991-1997 sono giunti alla nostra osservazione 46 neonati affetti da SCSI. Dodici pazienti (pz) sono deceduti in storia naturale e 34 di età compresa tra 1-56 gg e peso tra 2-3.8 Kg sono stati sottoposti ad intervento di Norwood 1° stadio con una mortalità ospedaliera di 76%. Questa mortalità è gravata dal primo periodo di esperienza in cui abbiamo avuto 100% di mortalità, verosimilmente legata alla curva di apprendimento (7 casi su 7 nel 91-92). Dalla fine del ‘92 sono stati operati 27 casi consecutivi con una sopravvivenza di 37% (10 su 27). Tutti i pz, meno quello operato a 56 giorni di vita, sono stati portati all’intervento in infusione di PgE1 ed in buone condizioni cardiocircolatorie. Non è stata trovata alcuna relazione tra la sopravvivenza e il peso all’intervento, le caratteristiche anatomiche, la durata della circolazione extracorporea, la tecnica chirurgica e le dimensioni dello shunt. La mortalità è stata perioperatoria per bassa portata nel 94% dei casi. Un pz è deceduto a 15 gg dall’intervento a seguito di uno squilibrio idroelettrolitico successivo ad un episodio diarroico grave. I 10 pz sopravvissuti al 1° stadio sono stati seguiti con un follow-up medio di 68 (range 2-244) mesi. La saturazione arteriosa media durante il follow-up è stata 72±5%. Due pz sono deceduti a distanza di 6 e 8 mesi dall’intervento per improvvisa insufficienza cardiaca. Sei pz sono stati sottoposti a Norwood 2° stadio ad una distanza media di 7 (range 6-12) mesi dal 1° stadio, con successo. Due pz, che hanno un follow-up ancora breve ma sono stabilmente in ottimo compenso, sono in attesa di 2° stadio.

La nostra esperienza indica la necessità di un ulteriore miglioramento delle tecniche chirurgiche e di protezione miocardica per ridurre la mortalità perioperatoria e di un attento follow-up per un adeguato "timing" del secondo stadio chirurgico.