Fra Novembre 1985 e Aprile 1997 sono stati eseguiti
presso la nostra Istituzione 399 trapianti cardiaci (TC) su 391 pazienti
(pz) 27 dei quali (6.7%) in età pediatrica. Diciasette erano maschi,
l’età media era di 9 + 6 anni, il peso medio di 29 +
12 kg, 5 pz erano sotto il primo anno di vita. L’indicazione al TC era
una miocardiopatia primitiva in 19 casi (70%), una cardiopatia congenita
complessa già operata in 6 (22%), una fibroelastosi endocardica
in 1 (3.7%) ed un tumore cardiaco primitivo nell’ultimo (3.7%). Una pz
di 16 anni con MD con associata insufficienza renale cronica è stata
sottoposta a duplice trapianto cuore-rene, in un pz di 18 anni con MD ed
alte resistenze polmonari è stato eseguito un TC eterotopico. La
terapia immunosoppressiva è stata condotta con l’associazione di
Ciclosporina ed Azatioprina senza uso cronico di steroidi orali e tardiva
sospensione della Azatioprina in 5 casi, lasciando la Ciclosporina come
unico immunosoppressore. Vi sono stati 5 morti precoci (18.5%): 3 per rigetto
acuto refrattario, 1 per emorragia cerebrale, 1 per insufficienza d’organo;
2 tardive (7.4%) ambedue per neoplasia. La sopravvivenza attuariale a 10
anni è del 71 + 10% con follow-up medio di 50 mesi (da 2
a 109). Nel primo anno post TC l’incidenza di rigetto è stato di
1.2 episodi/pz mentre quella delle infezioni maggiori è stata di
0,2 ep/pz. Quattro pazienti hanno sviluppato una neoplasia, 2 sono deceduti
1 dopo 6 mesi e l’altro a 3 anni dal TC ambedue per neoplasia cerebrale;
nel primo caso si trattava di una metastasi di Linfoma non Hodgking, nel
secondo di tumore primitivo cerebellare. Una paziente di 13 anni ha sviluppato,
a 6 mesi dal TC, un linfoma non Hodgking con localizzazione patosplenica
regredito totalmente a 60 mesi di follow-up dopo 12 cicli di chemioterapia
e contemporanea sospensione dell’immunosoppressione. Infine una bambina
di 12 anni ha necessitato raschiamento chirurgico per metroraggia da fibroma
uterino. In nessun caso si ha avuto rigetto acuto tardivo. La crescita
staturo-ponderale è stata normale in tutti i casi meno in un paziente
maschio di 10 anni dove a 30 mesi dal TC non si è ancora raggiunto
il percentile normale per l’altezza. Un solo paziente trapiantato all’età
di 8 mesi con un organo da donatore di peso superiore al 40% continua a
necessitare di terapia anti-ipertensiva a 40 mesi di follow-up. Nessun
pz ha sviluppato complicanze quali diabete, insufficienza epatica o renale.
I controlli emodinamici ed angiografici eseguiti annualmente non hanno
evidenziato in nessun caso alterazioni della cinetica cardiaca nè
lesioni coronariche. Conclusioni: i risultati a 10 anni dal primo TC in
età pediatrica sono sicuramente soddisfacenti in termini di sopravvivenza,
sviluppo psico-somatico e libertà da complicanze maggiori.