POPOLAZIONE: il Registro Epidemiologico Nazionale ha arruolato, al 31/12/1996, 240 pz con diagnosi certa di Malattia di Kawasaki (MK), 161 m. (67%) e 79 f. (34%), eta' media 30 mesi. Nella popolazione generale si individuano 2 sottopolazioni: - MK Forme Atipiche (AMK), in presenza di 4 o meno Criteri Clinici Diagnostici ed in associazione sistematica con anomalie coronariche, 6 pz (2.5%),4 m. e 2 f., eta' media 15.6 mesi; - MK che hanno necessitato di reinfusione di IgG, 29 pz (8.75%),24 m.e 5 f., età media 26 mesi, per ricomparsa o persistenza di febbre +/- segni clinici, o indici di flogosi persistentemente elevati (14pz) o di anomalie coronariche (15pz).
PROTOCOLLO: la popolazione recensita fa parte dello Studio Prospettico Multicentrico Nazionale sulla MK, afferente al Centro Coordinatore - Universita' degli Studi di Pavia - dai 95 Centri Aderenti. Tutti i pz sono stati seguiti secondo il Protocollo Nazionale Clinico-Diagnostico, di Terapia e di Follow-up Cardiologico per la Prevenzione ed il Monitoraggio degli Aneurismi Coronarici, messo a punto dal Coordinatore stesso. Tale protocollo prevede infusione di IgG intatte (2gr/Kg), in associazione sistematica con terapia antiaggregate e/o anticoagulante.
RISULTATI: Lo screening ultrasonoro coronarico della popolazione generale ha depistato dilatazioni minime DM(< = 1 mm valore normale -VN- )in 25 pz; aneurismi veri AV ( > 1 mm VN e < 8 mm)in 27 pz; aneurismi giganti AG (> = 8 mm) in 11 pz. Un interessamento coronarico multiplo è presente in 26 pz. Riduzione della frazione di accorciamento e’ depistata in 7 pz, dilatazione ventricolare sinistra in 5 pz; versamento pericardico in 35 pz. In 2 pz (11 e 9 mesi), con infarto del miocardio, l’Eco ha sistematicamente depistato gli AG, ma non la trombosi massiva del pz deceduto.La diagnosi è stata posta in media al 9.4 gg, mentre l’intervento infusivo è avvenuto all’11.4 gg. Nella AMK la diagnosi ultrasonora è stata dirimente: DM in 2 pz, AV in 2 pz e AG in 2 pz. . La diagnosi è stata posta in media al 12 gg dall’esordio; l’infusione di IgG è avvenuta al 17.1 gg. Nei pz reinfusi lo studio Ecografico ha riscontrato: DM in 5 pz, AV in 7 pz, AG in 3 pz . In questi pz la I infusione è avvenuta in media al 11.5 gg, la II al 37 gg. La loro "guarigione" ultrasonora è avvenuta in soli 6 pz, il cui depistaggio coronarico è avvenuto in media all’11.5 gg. Il retrattamento ha determinato in tutti i pz un rapido miglioramento delle condizioni clinico-bioumorali, ed ha impedito l’ulteriore diffusione e/o aggravamento delle lesioni coronariche. Alcuni pz hanno necessitato di infusioni multiple.
CONCLUSIONI: dall’analisi della popolazione generale si evince un'associazione significativa tra comparsa di aneurismi ed infusione di IgG successiva al 7gg (p<0.05); come pure una differenza significativa tra il gg medio di infusione dei pz con aneurismi -14.5- e senza aneurismi -10.3- (p<0.05). Inoltre, la prevalenza degli aneurismi è simile nei due sessi (m 17%, f 14%), nonostante la diversa prevalenza di MK, ed è maggiore nei lattanti (22% ) rispetto ai pz di età superiore ad 1 anno (13%). Suggeriamo nelle forme paucisintomatiche un’applicazione meno rigida dei classici criteri diagnostici per evitare un possibile un ritardo diagnostico e, quindi, terapeutico.
Enfatizziamo, inoltre, una reinfusione precoce, idealmente entro una settimana dalla I, nelle forme "resistenti" alla terapia classica.