Scopo del presente lavoro e' valutare se le alterazioni della funzione diastolica rilevate dopo intervento di Fontan siano effettivamente espressione di un'alterato rilasciamento ventricolare o dipendano invece da un precarico ridotto per la diversa fisiologia di circolo arterioso polmonare.

Abbiamo studiato con metodica eco-Doppler il flusso venoso polmonare e quello transmitralico in 16 bambini (12M, 4F;gruppo A) sottoposti ad anastomosi atrio-polmonare diretta (AP)(7) o cavopolmonare totale(CPT)(9) ad un'età media di 44 m (range 15m-165m) e con un follow-up (FU) medio di 67 m (range 14m-222m); 5 bambini (2M, 3F;gruppo B) sottoposti ad intevento di Bjork (anastomosi AD-infundibulo polmonare) ad un'età media di 21.6 m (range 11m-36m) e con un FU medio di 160 m (range 119m-200m) e 7bambini (4M, 3F;gruppo C) dopo CPT fenestrata ad un'eta' media di 33 m (range 12m-94m) e con un FU medio di 13 m (range 0.5m-39m). Tutti i soggetti erano asintomatici, a ritmo sinusale, e senza terapia farmacologica. La SaO2 media era: A 94%, B 96%, C 88%. In tutti vi era atresia della valvola a-v destra e camera ventricolare singola di tipo sx. Abbiamo analizzato i seguenti indici: Funzione sistolica: FA, FE, VTDVS indicizzato, VTSVS indicizzato. Funzione Diastolica: VENE POLMONARI: picco J, K, Z, J/K, area J,K,Z, arJ/arK, arJ/IVF, arK/IVF, ar tot e %riemp. sist. FLUSSO MITRALICO: TA,TD, picco E,A, E/A, PFR/SV, arE,A, arE/arA, arE/IVF, arA/IVF.I valori ottenuti nei tre gruppi in oggetto sono stati confrontati con gli stessi parametri misurati in bambini di pari età, sesso e superficie corporea e fra di loro utilizzando il test di Student per dati non appaiati.

RISULTATI. I parametri sistolici non sono risultati diversi in maniera significativa nei 3 gruppi rispetto ai controlli. Gli indici di funzione diastolica mostrano nel gruppo A: riduzione del picco E (63 vs 89 p <0.005), picco E/A (1.43 vs 2.38 p<0.01), arE (7.9 vs 11 p<0.01) arE/IVF (0.56 vs 0.68 p<0.0001), arE/arA (1.9 vs 3.7 p<0.001) ed invece un aumento dell'arA/IVF (0.32 vs 0.21 p<0.0005); aumento dell'area K (4.81 vs 1.09 p<0.0001) e del picco Z (40 vs 16 p<0.0001); queste modificazioni sono caratteristiche dell'alterato rilasciamento ventricolare. Nel gruppo B: riduzione del picco E (60 vs 98 p<0.0001), picco E/A (1.51 vs 2.11 p<0.05), arE/IVF (0.5 vs 0.65 p<0.05), TD (0.546 vs 0.783 p<0.05); aumento del picco Z (24 vs 16 p<0.05); tali alterazioni risultano sovrapponibili al gruppo A. Nel gruppo C non si sono riscontrate significative anomalie rispetto ai controlli, eccetto una riduzione dell'arE (4.8 vs 12 0<0.005), arE/arA (1.12 vs 4.88 p<0.0005), arA/IVF (0.45 vs 0.17 p<0.005) suggerendo che una fonte supplementare di riempimento atriale sx avvicina maggiormente ai valori di normalita' gli indici di riempimento diastolico.

CONCLUSIONI. Nei pazienti del gruppo A la performance diastolica della camera ventricolare principale mostra le modalità caratteristiche dell'alterato rilasciamento. La presenza di una piccola camera ventricolare destra nel circuito di Fontan (gr. B) non modifica il "pattern" di flusso diastolico che sembra invece divenire significativamente piu' simile alla norma quando e' associata una fonte addizionale di riempimenti atriale sx (Fontan fenestrata gr. C). Le anomalie della funzione diastolica segnalate dopo intervento di Fontan sarebbero almeno in parte espressione della peculiare fisiologia di circolo.