La lesione patognomonica della tetralogia di Fallot
(TF) è l’ostruzione infundibulare legata a specifiche alterazioni
della posizione e morfologia del setto infundibulare ed alla compartecipazione
degli altri componenti anatomici dell’efflusso destro, anello, valvola
polmonare, trabecola setto-marginale, parete libera, banda muscolare setto-parietale.
In base allo sviluppo del setto infundibulare, alla presenza e posizione
dell’os infudibulum ed alla ostruttività degli altri costituenti
del tratto di efflusso destro (RVOT) si determinano uno spettro, ampiamente
variabile, di configurazioni morfologiche dell’ostruzione dell’RVOT nella
TF che devono essere dettagliatamente descritte ai fini di una correzione
chirurgica completa e senza lesioni residue.
L’ecocardiografia transesofagea (TEE) biplana consente
un approfondito studio del canale di efflusso destro; pertanto, abbiamo
sottoposto a studio endoscopico 12 pz affetti da TF, con diagnosi eco ed
angiografica di TF con stenosi polmonare e variabile morfologia infundibulare,
età 15 mesi-4.5 anni (mediana 23 mesi); peso 7-15 Kg (mediana 12.3
Kg), che venivano esaminati all’atto della correzione chirurgica.
La sonda era da 6.8 mm, biplana. 5/12 avevano praticato
shunt sistemico-polmonare (BTM 5 mm); 1/12 affetto da canale Fallot era
sottoposto a reintervento per complicanze emodinamiche precoci.
Lo studio TEE si è dimostrato più preciso
dell’ecocardiografia transtoracica (TTE) e dell’angiografia nella individuazione
della sede e dell’estensione delle lesioni del RVOT. Il piano di scansione
più utile è risultato quello longitudinale in esofago medio;
la proiezione transgastrica ha offerto ulteriori sezioni utili con entrambi
i piani.
Il canale di efflusso destro è stato approfonditamente
visualizzato in 11/12 casi ed è stato suddiviso nei seguenti modelli
ostruttivi in base all’anatomia chirurgica: Tipo I: 1/12 stenosi infundibolare
isolata con camera infundibolare. Tipo II: ostruzione infundibulare a sede
variabile + valvolare polmonare con anello adeguato, in 6/12; con anello
ipoplasico, in 2/12. Tipo III: 3/12 ipoplasia diffusa dell’efflusso con
interessamento dell’anello, tronco e biforcazione polmonare.
In particolare nel pz sottoposto a reintervento, soltanto
la TEE evidenziò adeguatamente, rispetto al TTE ed al cateterismo,
l’entità del distacco del patch nell’area infundibulare. Il calcolo
CW Doppler del gradiente pressorio con TEE non è risultato affidabile.
La tecnica TEE con la scansione longitudinale consente
una più adeguata valutazione morfologica del tipo di anatomia infundibulare
nel TF fornendo così un più completo quadro anatomico ai
fini della strategia chirurgica.