Il trapianto di fegato in età pediatrica ha oggi buoni risultati. Tuttavia nel corso della procedura si verificano sia il passaggio di numerose bolle gassose nella cavità destre, che fasi di ipertensione polmonare transitoria che, in presenza di uno shunt anatomico, determinano embolie gassose paradosse e compromettono l’esito neurologico di un paziente altrimenti trapiantato con successo. Abbiamo pertanto adottato l’approccio di studiare sistematicamente i candidati a trapianto con shunt sinistro destro. Tra gennaio 1996 e dicembre 1996 3 femmine affette rispettivamente da atresia delle vie biliari (2) e fibrosi cistica con cirrosi epatica (1) , di età 11 , 12 e 31 mesi sono state riscontrate portatrici di DIV (1 pz ), DIV e DIA, banda anomala nell’efflusso VD e persistenza della vena cava superiore sinistra (1 pz) e dotto di Botallo (1 pz).Tutte avevano bilirubinemie totali > 20 mg/dl. In tutti i casi lo shunt era modesto e l’indicazione alla sua eliminazione esclusivamente quello di ridurre il rischio del trapianto.Le due bambine con atresia delle vie biliari e difetti settali sono state sottoposte a chiusura dei difetti e resezione della banda anomala in CEC ipotermica (28°C, tempo medio di clampaggio 36’) . Nel postoperatorio si sono verificate solo modeste ulteriori alterazioni degli esami di funzionalità epatica, indicativi di modesta colangite, regredita in entrambi i casi con terapia antibiotica Un caso è stato complicato da sindrome postpericardiotomica che ha richiesto, in 7° giornata pericardiocentesi. Il dotto di Botallo è stato chiuso per via percutanea con una spirale Cookä , senza problemi. Due bambine sono decedute 6 mesi dopo la procedura una di scompenso epatico acuto , l’altra di polmonite virale, mentre in attesa di trapianto, la terza,operata di chiusura DIV, è stata trapiantata con successo. Malgrado l’alto rischio teorico legato alla grave disfunzione epatica, il postoperatorio di questi bambini si è dimostrato di poco più impegnativo che di norma e la circolazione extracorpotrea non sembra incidere negativamente sulla alterata funzionalità epatica di questi bambini. Riteniamo pertanto proponibile un protocollo di preparazione al trapianto che preveda l’eliminazione sistematica chirurgica o interventistica degli shunts anatomici nella fase di preparazione al trapianto di fegato.