TRAPIANTO DI TRACHEA CON HOMOGRAFT: APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE INNOVATIVO PER IL TRATTAMENTO DI LESIONI COMPLESSE DELLA TRACHEA IN ETA’ PEDIATRICA
D.Troise, J.P.Jacobs, C. Herberhold*, C.M.Bailey, M.J.Elliott
Divisione di Chirurgia Cardiotoracica Pediatrica, Great Ormond Street Hospital for Children, Regno Unito,*Universita’ di Bonn, Germania

La stenosi congenita tracheale e’ un restrinigimento del lume della trachea dovuto generalmente, alla persistenza di un anello cartilagineo completo. Nei casi in cui la stenosi si estende per piu’ del 50% della lunghezza della trachea si definisce diffusa (SCTD) e le probabilita’ di sopravvivenza ,in assenza di trattamento, inesistenti. La SCTD e’ una malattia rara e, quando presente, spesso associata ad anomalie cardiovascolari congenite. Attualmente, nessuna opzione chirurgica appare universalmente applicabile con successo nei casi di SCTD. Riportiamo,in questo lavoro, i risultati di una tecnica chirurgica innovativa per il trattamento della SCTD. Otto pazienti (eta’ media 4.4 anni) affetti da SCTD e severamente sintomatici dopo trattamento con altre procedure chirurgiche e/o broncoscopiche sono stati sottoposti a trapianto di trachea con omoinnesto (TTO) tracheale. In 5 casi la lesione era associata ad anelli vascolari, in un caso a difetto interventricolare. Al momento del TTO, 5 pazienti necessitavano supporto respiratorio con ventilazione meccanica prolungata, e 3 assistenza con extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), adotatta come "bridge" a TTO. La correzione chirurgica e’ stata eseguita attraveso sternotomia mediana e Circolazione extracorporea (CEC). La tecnica chirurgica e’ consistita in 1) resezione anteriore del tratto stenotico 2) rimodellamento della concavita’ tracheale attraverso "slit incisions" sulla sua faccia posteriore 3) impianto di stents nel lume della neo-trachea 4) plastica di allargamento anteriore con homograft. Secondo il protocollo, gli stents venivano rimossi per via broncoscopica 12 /14 settimane successive al TTO. La mortalita’ globale (1 precoce, 1 tardiva) per fattori correlata alla SCTD e’ stata del 25%, ed in entrambi i casi si trattava di pazienti in condizioni disperate in ECMO pre-TTO. Ad un follow-up medio di 1.6 anni tra i 5 sopravvissuti, in uno e’ residuata una stenosi della trachea di grado lieve e ben tollerata dopo dilatazione con pallone, un paziente severamente sintomatico dopo TTO a 4 mesi di vita, e’stato sottoposto con successo a re-do TTO 11 mesi dopo. I restanti 3 pazienti sono asintomatici ed in buone condizioni cliniche. L’analisi di una esperienza iniziale identifica il TTO come opzione chirurgica valida per la correzione della SCTD. Il coinvolgimento del cardiochirurgo e l’introduzione della CEC nel protocollo di trattamento multidisciplinare consentono una migliore esplorazione chirurgica ed una sicura ossigenazione del paziente durante la manipolazione della trachea. Se i risultati dovessero essere confermati a distanza, il TTO potrebbe rappresentare una tecnica utile come trattamento di elezione nella SCTD.



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