La stenosi congenita
tracheale e’ un restrinigimento del lume della trachea dovuto generalmente,
alla persistenza di un anello cartilagineo completo. Nei casi in cui la
stenosi si estende per piu’ del 50% della lunghezza della trachea si definisce
diffusa (SCTD) e le probabilita’ di sopravvivenza ,in assenza di trattamento,
inesistenti. La SCTD e’ una malattia rara e, quando presente, spesso associata
ad anomalie cardiovascolari congenite. Attualmente, nessuna opzione chirurgica
appare universalmente applicabile con successo nei casi di SCTD. Riportiamo,in
questo lavoro, i risultati di una tecnica chirurgica innovativa per il
trattamento della SCTD. Otto pazienti (eta’ media 4.4 anni) affetti da
SCTD e severamente sintomatici dopo trattamento con altre procedure chirurgiche
e/o broncoscopiche sono stati sottoposti a trapianto di trachea con omoinnesto
(TTO) tracheale. In 5 casi la lesione era associata ad anelli vascolari,
in un caso a difetto interventricolare. Al momento del TTO, 5 pazienti
necessitavano supporto respiratorio con ventilazione meccanica prolungata,
e 3 assistenza con extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), adotatta
come "bridge" a TTO. La correzione chirurgica e’ stata eseguita attraveso
sternotomia mediana e Circolazione extracorporea (CEC). La tecnica chirurgica
e’ consistita in 1) resezione anteriore del tratto stenotico 2) rimodellamento
della concavita’ tracheale attraverso "slit incisions" sulla sua faccia
posteriore 3) impianto di stents nel lume della neo-trachea 4) plastica
di allargamento anteriore con homograft. Secondo il protocollo, gli stents
venivano rimossi per via broncoscopica 12 /14 settimane successive al TTO.
La mortalita’ globale (1 precoce, 1 tardiva) per fattori correlata alla
SCTD e’ stata del 25%, ed in entrambi i casi si trattava di pazienti in
condizioni disperate in ECMO pre-TTO. Ad un follow-up medio di 1.6 anni
tra i 5 sopravvissuti, in uno e’ residuata una stenosi della trachea di
grado lieve e ben tollerata dopo dilatazione con pallone, un paziente severamente
sintomatico dopo TTO a 4 mesi di vita, e’stato sottoposto con successo
a re-do TTO 11 mesi dopo. I restanti 3 pazienti sono asintomatici ed in
buone condizioni cliniche. L’analisi di una esperienza iniziale identifica
il TTO come opzione chirurgica valida per la correzione della SCTD. Il
coinvolgimento del cardiochirurgo e l’introduzione della CEC nel protocollo
di trattamento multidisciplinare consentono una migliore esplorazione chirurgica
ed una sicura ossigenazione del paziente durante la manipolazione della
trachea. Se i risultati dovessero essere confermati a distanza, il TTO
potrebbe rappresentare una tecnica utile come trattamento di elezione nella
SCTD.