La persistenza di miocardio fetale è una rara anomalia della morfogenesi miocardica caratterizzata dalla presenza di numerose e prominenti trabecole e profondi recessi intertrabecolari a carico del miocardio ventricolare sinistro. Solo pochi casi sono stati riportati in letteratura.

Questo studio riporta la nostra esperienza dal gennaio 1985 al marzo 1997. Sono stati osservati 10 pazienti (pz.), 6 femmine e 4 maschi età media 22.9 mesi (range 3 mesi -14 anni). 6 pz. erano sintomatici per scompenso cardiaco, i rimanenti erano asintomatici. In tre casi era presente una cardiopatia congenita associata (dotto arterioso pervio, difetto interatriale ostium secundum, difetti interventricolari multipli). Tutti i pz. sono stati sottoposti a indagini cardiologiche non invasive di routine compreso esame Holter, in 8 pz. è stato eseguito cateterismo cardiaco, in 2 pz. è stata eseguita osservazione anatomo patologica. In tutti i pz. era presente depressione della funzione ventricolare sinistra. 1 pz. presentava blocco atrioventricolare di primo grado, 1 pz. extrasistoli ventricolari monomorfe, 1 pz. sindrome di Wolff-Parkinson-White. In nessun caso si sono osservati trombi intracardiaci.
Il follow up medio è stato 5.5 anni. 4 pz. sono stati candidati a trapianto cardiaco (t.c.) (per grave scompenso cardiaco), 1 pz. è deceduto dopo intervento di chiusura dei difetti interventricolari multipli, 5 pz sono viventi, di questi 3 necessitano terapia medica con digitale e diuretici e 2 sono attualmente asintomatici senza terapia.
Conclusioni: la persistenza di miocardio fetale è una malattia a prognosi grave, il quadro clinico prevalente è quello di una cardiomiopatia dilatativa. Nella nostra esperienza le aritmie sono di scarsa rilevanza clinica. Nessuno dei nostri pz. ha presentato trombi endocavitari. Nei casi più gravi si deve prendere in considerazione il t.c.