L’atrio destro a doppia uscita (DORA) é una rara forma di difetto dei cuscini endocardici caratterizzato da estrema levodeviazione della porzione inferiore del setto atriale che va ad inserirsi nella parete atriale, a sinistra e posteriormente all’orifizio mitralico. L’uscita dell’atrio sinistro é attraverso un difetto nel setto atriale. Dal 1983 al 1996, 7 pazienti (pz) con diagnosi di DORA sono stati operati presso il nostro istituto. L’età media all’intervento era di 3.6 anni ( 1 mese- 5 anni) ed il peso medio era di 15 Kg (2.9- 26). La sintomatologia preoperatoria variava da moderato distress respiratorio a severo scompenso cardiocircolatorio. I pz. erano tutti sintomatici nel periodo preoperatorio. Anomalie dei ritorni venosi sistemici (RVS) erano presenti in 3 (43%), agenesia del polmone destro con arteria polmonare destra originante dalla arteria polmonare sinistra in 1 ed un altro pz . era portatore di sindrome di Ellis-van Creveld. Il decorso post-operatorio è stato non complicato in 3 pz. che ad un follow up medio di 7,5 anni sono in classe 1 NYHA. Una risettazione atriale per residua ostruzione dei ritorni venosi polmonari si rese necessaria in 2 pz rispettivamente 4 mesi e 13 anni dopo l’intervento . Atrioseptectomia con sutura del cleft mitralico fu eseguita in 1 pz a causa di una sospetta vasculopatia polmonare ( pz. con agenesia del polmone di destra). C’è stato 1 decesso a causa di una grave insufficienza respiratoria secondaria a grave deformità della gabbia toracica (pz. con sindrome di Ellis-van Creveld). Il DORA è una rara forma di canale atrioventricolare che viene diagnosticata su base ecocardiografica ; la correzione può essere eseguita con buoni risultati nei casi senza anomalie dei RVS mentre quando queste sono presenti la settazione atriale è piu’ indaginosa e possibile causa di ostruzione residua e/o ricorrente dei ritorni venosi polmonari .