In letteratura è descritto un solo caso di aggregazione familiare di 2 pazienti affetti da tachicardia ectopica hissiana (TH). Riferiamo di un caso di aggregazione familiare di 3 pazienti affetti da TH congenita isolata.

Una neonata, M, figlia di genitori sani, non consanguinei, giunse alla nostra osservazione circa 6 anni or sono, per TH a frequenza media di 230 b/min. Una valutazione ecocardiografica escludeva cardiopatie associate. Dall' anamnesi familiare si rilevava che anche un cugino da parte di padre, Sa, dell' età di 4 anni, soffriva dalla nascita della stessa aritmia. Due anni più tardi, la madre di M venne sottoposta a controllo ecografico, perchè gravida al quinto mese. L'esame evidenziò tachicardia fetale, associata a scompenso cardiaco fetale, che richiese un trattamento in utero, attuato mediante somministrazione alla madre di digitale e betabloccanti. Alla nascita, la neonata, So, mostrava anch' essa TH incessante. I 3 bambini assumono tuttora una terapia con digitale ed antiaritmici (M: amiodarone; Sa: flecainide ed amiodarone; So: propafenone ed amiodarone), che è risultata efficace nel rallentare la frequenza di scarica del focus ectopico, consentendo di preservare una buona funzione cardiaca ed una buona qualità di vita.

La precocità di insorgenza della tachicardia è suggestiva della presenza di un disturbo embriologico, su base genetica, della formazione del tessuto di conduzione della giunzione atrioventricolare. Il tipo di aggregazione familiare è indicativo di ereditarietà multifattoriale, oppure di trasmissione autosomica dominante con penetranza incompleta, in considerazione del fatto che i familiari dei piccoli pazienti sono asintomatici.