La Tetralogia di Fallot (TF) è la malformazione cardiaca associata più frequente nel Canale Atrioventricolare Completo (CAVC) con Sindrome di Down (SD). Dal 1992 ad oggi, otto pazienti con CAVC e TF sono stati sottoposti a trattamento chirurgico nel nostro Dipartimento. La loro età media era di 8 anni ed il loro peso medio di 21 Kg. Tutti si presentavano con SD; 3 erano stati sottoposti precedentemente a shunt sistemico polmonare. Malformazioni cardiache associate includevano: vena cava superiore sinistra in 2 casi, ipoplasia del ventricolo destro (VD) in 1 caso, insufficienza aortica in 1 caso, dotto arterioso pervio in 1 caso. La diagnosi fu confermata in tutti con cateterismo cardiaco. Il trattamento chirurgico ha previsto: correzione anatomica in 7 casi e anastomosi cavopolmonare bidirezionale in 1. Nelle correzioni anatomiche il difetto interventricolare (DIV) è stato chiuso con approccio combinato atrio-destro e VD in 4 casi e con singolo approccio atriale in 3 casi. L’ostruzione all’efflusso del VD è stata risolta con patch infundibolare in 4 casi, posizionamento di homograft in 2 casi, patch transanulare in 1 caso. Abbiamo avuto un decesso ospedaliero mentre tutti i sopravvissuti sono in buone condizioni cliniche ad un follow-up medio di 15 mesi. In conclusione possiamo affermare che: 1) la correzione chirurgica di questa grave cardiopatia è possibile con buoni risultati; 2) per i pazienti sotto 1 anno di vita è ipotizzabile un iniziale intervento palliativo; 3) la chiusura del DIV è possibile a seconda delle caratteristiche anatomiche sia con approccio atriale sia con approccio combinato al fine di evitare DIV residui e/o stenosi sotto aortica; 4) occorre tenere presente la possibilità di dividere il foglietto comune anteriore della valvola comune per una migliore esposizione della giunzione DIV-valvola aortica.