La PLE associata con l’intervento di Fontan (IF) è stata riportata in più casistiche anche in pz con buona emodinamica. Il suo trattamento mediante trapianto cardiaco (TC) non è ancora codificato. Caso clinico: M, età 18 aa. Diagnosi: criss-cross, straddling valvola A-V,TGA,DIV, SP. Dopo 3 shunts è stato sottoposto a Fontan atrio-polmonare nel Mar. ‘85, con 2 successive revisioni e la necessità di pace-maker (VVIR). Nel Lug. ‘87 prima manifestazione di PLE. Uno studio emodinamico mostrava una PVC di 13 mmHg. Biopsia epatica e digiunale mostravano un fegato istologicamente normale e linfangectasie intestinali. Iniziò trattamento steroideo ad alte dosi con risultati solo temporanei. Nel ‘94, pesando 24 kg, con ascite costante, necessità di infusione di plasma ed albumina 2-3 volte/sett., episodi convulsivi parzialmente controllati con difenilidantoina e ricorrenza di crisi tetaniche da ipocalcemia, fu inserito in lista per TC ed il 2 Ott. trapiantato. Il decorso post-op. fu soddisfacente, fino alla scomparsa dei versamenti ed al raggiungimento di valori di proteinemia compresi tra 5 e 6 gr/dl. Per 6 mesi non ha avuto bisogno di trasfusioni. E’ rimasto un grave ritardo di crescita con risposta negativa alla stimolazione con GH. Nell’Ott. ‘96 si è evidenziata una nuova caduta del livello proteico (3,8 gr/dl) con necessità di trasfusioni settimanali. Nel Dic.‘96, cateterismo e biopsia hanno confermato una buona funzione emodinamica (PVC:7mmHg,AS:9mmHg)ed assenza di rigetto. Una scintigrafia con albumina marcata (Febb.‘97) ha localizzato la perdita nel colon ascendente, estesa, a 24 ore dall’iniezione, a tutto il colon. Attualmente viene trasfuso 2 volte a settimana con plasma ed albumina. Discussione: Il rischio di PLE a 10 anni dall’ IF è del 13,4% nell’esperienza della Mayo Clinic e la sopravvivenza è solo del 46% a 5 aa dalla diagnosi. Questa si basa sulla presenza di linfangectasie con o senza infiltrato nella biopsia digiunale e sul dosaggio fecale di a₁-antitripsina. Le modalità di trattamento comprendono l’uso degli steroidi, l’atrioseptectomia (se possibile), take-down dell’IF, il TC. Uno studio internazionale ha raccolto fino ad oggi 115 pz con PLE post-IF, di cui 6 trapiantati. Di questi, 2 sono deceduti, 2 hanno ottenuto una risoluzione della sintomatologia, 2 (incluso il caso qui riportato) non hanno risolto l’enteropatia (M. Gewillig: com pers.). Il gruppo di Stanford non accetta in lista per TC pz con una lunga storia di malattia. P. Donnelly (Portland,USA) suggerisce l’uso di eparina sottocute che sarebbe stata efficace in 5 pz, probabilmente interagendo con i proteoglicani della matrice extracellulare della mucosa gastrointestinale (com. pers.). Anche l’eparina a basso peso molecolare è attualmente investigata per il suo utilizzo in questi pz. Conclusioni: I trattamenti della PLE attualmente a disposizione sono insoddisfacenti: Il TC può essere utile, ma la sua indicazione dev’essere precoce. Nonostante l’alta incidenza di PLE post-IF, l’utilizzo del TC è recente e, nel mondo, sono 6 i pz trapiantati, nonostante un’emodinamica"soddisfacente", di cui solo 2 hanno ottenuto la guarigione dalla PLE.