Una donna di 23 anni é giunta alla nostra osservazione alla 25 settimana di gestazione di una prima gravidanza gemellare, monocoriale, biamniotica, complicata da cistoma ovarico e morte endouterina di un gemello, riferita alla 16 settimana. Non vengono segnalati dati anamnestici di rilievo.

La prima ecografia mostra una gestazione gemellare con polidramnios e placenta unica anteriore. Un feto apparentemente normale ( gemello A ) é in posizione trasversa nella parte inferiore dell’utero. L’altro feto ( gemello B ),in posizione trasversa nella parte superiore dell’utero, presenta testa e arti mal valutabili, porzione superiore del corpo con numerose dilatazioni cistiche, assenza di battito cardiaco fetale e assenza di movimenti fetali. Viene posto il sospetto diagnostico di linfangioma cistico invasivo del gemello B.

Nelle settimane seguenti la donna viene costantemente monitorata ed il polidramnios viene deteso in due occasioni, rivelando che il gemello B, nonostante la diagnosi di morte endouterina, continua a crescere. Alla 29 settimana, in seguito al progressivo deterioramento degli esami (VES 120, a-feto-proteina 4430, globuli bianchi 10.700, emoglobina 8,8, FDP >3200, fibrinogeno >461, Coombs indiretto positivo),si decide per il taglio cesareo. Il gemello B mostra malformazioni multiple e in particolare ACARDIA all’ esame autoptico. Il gemello A necessita di immediata rianimazione.(Apgar a 1’=2 e a 5’=4), pesa g 1120, presenta funicolo ombelicale grosso ed epatomegalia e all’ecocardiografia evidenzia ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con lieve aumento del volume; funzione sistolica conservata; setto paradosso come da ipertensione polmonare non quantificabile per assenza di reflusso tricuspidale; Botallo chiuso. La situazione clinica migliora lentamente e, dopo 2 mesi, anche il quadro ecografico si é pressochè normalizzato. Residua un piccolo DIV muscolare parapicale, normoteso; VS con spessori lievemente aumentati e alterato rilasciamento. Attualmente, all’età di 6 mesi, la bambina sta bene.

L’acardia é una rara anomalia (1:35000 nascite) descritta solo in gravidanze multiple, nella quale il feto malato sopravvive solo a spese di una perfusione arteriosa invertita, sostenuta dall’altro gemello, il gemello "pompa". La perfusione arteriosa invertita è letale per il gemello perfuso, ma può causare anche la morte del gemello normale in più del 50% dei casi, sia per insufficienza cardiaca intrauterina, che per la prematurità. Nel nostro caso, anche in mancanza di una diagnosi assai difficoltosa, la corretta gestione della situazione è stata fondamentale per la sopravvivenza del gemello "pompa".