L’ origine anomala della coronaria sinistra dal ramo destro dell’ arteria polmonare (APdx) e’ una variante estremamante rara di anomalia coronarica, la cui diagnosi e’ stata spesso solo autoptica o intraoperatoria. Descriviamo due casi riconosciuti in vita, con le relative implicazioni diagnostiche e terapeutiche.
Paziente n.1: maschio di 6 mesi, in labile compenso emodinamico, con diagnosi di cardiomiopatia dilatativa (CMPD) posta ad un mese di vita, riferitoci per trapianto cardiaco.Paziente n. 2: femmina di 4 mesi, in labile compenso di circolo, inviataci con il sospetto diagnostico di CMPD o miocardite acuta. In entrambi i casi non erano presenti all’ ECG segni di ischemia miocardica, ne’ immagini chiare dell’ origine della coronaria sinistra allo Ecocardiogramma. Al cateterismo cardiaco si dimostrava, con iniezione selettiva, l’origine della coronaria sx da APDx prossimale. Nel caso n.1 era presente abbondante circolo collaterale eterocoronarico, assente invece nel caso n. 2. Entrambi i pazienti furono sottoposti a reimpianto della coronaria sinistra, con graduale recupero della cinesi ventricolare sinistra nel caso n.1, mentre il paziente n. 2 presento’ scompenso intrattabile e segni ECG di infarto miocardico. Il controllo angiografico dimostro’ inginocchiamento del tronco comune in sede di anastomosi ed il paziente decedette.

Commento. In entrambi i casi la diagnosi clinica di CMPD , associata alla aspecificita’ dell’ ECG ed alla ambiguita’ dell’ ECO hanno ritardato il riconoscimento della malformazione, permettendo l’ instaurarsi di un danno miocardico grave e forse, nel caso senza circolo collaterale, condizionando negativamente l’ esito della chirurgia riparativa.

La nostra esperienza dimostra che la diagnosi di origine anomala della coronaria sinistra da APdx e’ insidiosa e va pertanto esclusa in tutti i casi di CMPD del lattante, anche in assenza di dati clinico-strumentali suggestivi.