Tra tutte le problematiche cliniche associate alla circolazione tipo Fontan le turbe del ritmo rivestono un ruolo importante. Recentemente è stato evidenziato il ruolo delle alterazioni del sistema nervoso autonomico (SNA) nella genesi degli eventi aritmici in diversi tipi di patologia cardiovascolare. Queste alterazioni sono state studiate mediante l’analisi dell’Heart Rate Variability (HRV). La funzionalità del SNA non è stata mai valutata nei soggetti con circolazione tipo Fontan. In questo studio abbiamo valutato 12 soggetti con circolazione tipo Fontan ( 6 maschi; età 11.4±3 anni; 5 pz sottoposti ad intervento di derivazione atriopolmonare e 7 pz con derivazione cavopolmonare) operati 7±2 anni per malformazioni cardiache in cui non era possibile ottenere una correzione a due ventricoli ( 10 atresie della tricuspide; 1 CAVc con Ventricolo sinistro ipoplasico; 1 atresia della polmonare con DIV e Ventricolo destro ipoplasico). Questi sono stati confrontati con 13 controlli (7 maschi; età 10.4 ±3 anni). I due gruppi non differivano per età, sesso e per il valore della frequenza cardiaca. Tutti i soggetti sono stati sottoposti a uno studio Holter delle 24 con analisi dell’HRV. Sono stati valutati quattro parametri nel dominio del tempo: media degli intervalli RR (RR), deviazione standard dell’RR (SD), radice quadrata della media della somma delle differenze di intervalli RR adiacenti (rMSSD), percentuale delle differenze>50 msec di intervalli RR adiacenti (pNN50); e quattro parametri nel dominio di frequenza: potenza totale dello spettro (PT), Low frequency (LF), High Frquency (HF) ed il rapporto LF/HF. Tutti i soggetti studiati erano in ritmo sinusale stabile e non presentavano turbe del ritmo o della conduzione. Nei pz sono stati evidenziati valori significativamente ridotti di SD(28±12 vs 70±17 msec; p<0.0001), r-MSSD (21±11 vs 55±17 msec; p<0.0001), pNN50 (4.7±2.5 vs 29±12 %; p=0.0002), TP (17±9 vs 47±13 msec; p<0.0001), LF (10±5 vs 29±8 msec; p<0.0001) , HF (6±3 vs 23±8 msec; p=0.0001) ed un aumento significativo di LF/HF (1.7±0.6 vs 1.3±0.2; p=0.05). I pazienti sono stati stratificati in diversi gruppi in base all’ intervento ( Fontan vs cavopolmonare) ed alla sintomatologia ( calsse NYHA I vs classi NYHA II-III-IV). Non sono state evidenziate differenze significative per le variabili considerate. Conclusioni: I soggetti con circolazione tipo Fontan presentano una importante riduzione della variabilità totale (riduzione di SD e TP) ed in particolare una spiccata riduzione del tono vagale (riduzione di rMSSD, pNN50, HF ed aumento di LFHF). Queste alterazioni non sono correlate al tipo di intervento nè ai sintomi.La chirurgia sulle vene cave e sull’atrio destro , compromette le vie di innervazione autonomica e i neuroni postgangliari localizzati nei gangli cardiaci posti in abbondanza alla radice delle vene cave e nel miocardio atriale.Si ritrova un deficit di innervazione autonomica che puo’ essere paragonato a quello dei trapiantati. E’ noto il ruolo della bilancia simpatovagale e delle afferenze vagali nel mantenimento della stabilità elettrica del cuore e quindi il ruolo protettivo nei confronti delle aritmie. Percio’ le alterazioni del SNA possono avere un ruolo di rilievo nella genesi sia delle aritmie che della disfunzione del nodo seno-atriale.