Negli adulti con cardiomiopatia sono state descritti diversi tipi di anomalie del sistema nervoso autonomico (SNA) mediante analisi dell’Heart Rate Variability (HRV). Abbiamo studiato 19 soggetti con Cardiomiopatia Dilatativa (CMPD) (12 maschi; età 9.6±6 anni; follow-up: 2±1.8 anni), 10 soggetti con Cardiomiopatia Ipertrofica (CMPI) (5 maschi; età 10±3 anni; follow-up: 3.5±3 anni) e 13 controlli (7 maschi; età 10±3 anni). Non esistevano differenze nei gruppi per età, sesso e durata del follow-up. Tutti i soggetti sono stati sottoposti ad una ecocardiografia, un Holter con analisi dell’HRV. Sono stati valutati quattro parametri nel dominio del tempo: media degli intervalli RR (RR), deviazione standard dell’RR (SD), radice quadrata della media della somma delle differenze di intervalli RR adiacenti (rMSSD), percentuale delle differenze>50 msec di intervalli RR adiacenti (pNN50); e quattro parametri nel dominio di frequenza: potenza totale dello spettro (PT), Low frequency (LF), High Frquency (HF) ed il rapporto LF/HF.Tutti i soggetti erano in ritmo sinusale stabile ed al momento dello studio non assumevano farmaci in grado di influenzare l’HRV. Nelle CMPD sono stati evidenziati valori ridotti della Frazione di Accorciamento (22±10 vs 33±6;p=0.02) e valori aumentati del Wall Stress (109±42 vs 50±24;p=0.005) rispetto alle CMPI. Nelle CMPD i parametri dell’HRV erano significativamente ridotti rispetto alle CMPI ed ai controlli : SD (40±27 vs 66±32 vs 70±17 msec;p=0.005), rMSSD (30±22 vs 54±23 vs 55±17 msec; p=0.003), pNN50( 10±9 vs 24±12 vs 29±12 %; p=0.0003), TP (27±17 vs 46±26 vs 47±13 msec; p=0.008), LF(17±10 vs 28±16 vs 29±8 msec; p=0.009), HF (11±8 vs 23±15 vs 23±8 msec; p=0.003). Il rapporto LF/HF era sgnificativamente aumentato (1.6±0.4 vs 1.3±0.3 vs 1.3±0.2; p=0.03). L’analisi delle variazioni circadiane dei parametri di frequenza conferma la riduzione significativa dell’HRV nelle CMPD rispetto alle CMPI ed ai controlli. Queste differenze sono particolarmente evidenti nelle ore notturne. Abbiamo poi valutato nelle CMPD e nelle CMPI l’influenza sull’HRV di alcune variabili quali: familiarità, sintomi e l’evoluzione della patologiaNelle CMPD non sono emerse correlazioni tra queste variabili ed i parametri dell’HRV. Nelle CMPI i pazienti sintomatici rispetto ai pz asintomatici presentavano una riduzione significativa di tutti i parametri studiati: SD(p=0.03), pNN50 (p=0.02), rMSSD (p=0.01), TP (p=0.01), LF(p=0.02), HF (p=0.008). In questi due gruppi non si avevano differenze degli indici di funzionalità sistolica e per lo spessore parietale. Inoltre nei pz con CMPI ed evoluzione sfavorevole si trovavano valori significativamente ridotti di SD(p=0.03), pNN50(p=0.05), rMSSD(p=0.05). In questi due gruppi non ci sono differenze degli indici di funzionalità sistolica e dello spessore parietale. Conclusioni:Nei pz con CMPD si evidenzia una notevole riduzione della variabilità cardiaca (SD e TP) e soprattutto del tono vagale (riduzione di rMSSD, pNN50, HF e l’aumento di LF/HF). Questa riduzione è ancora più accentuata durante la notte. Queste alterazioni nelle CMPD non sono correlate ai sintomi ed al tipo di evoluzione. Nei pz con CMPI il SNA non appare alterato rispetto ai controlli eccetto che si proceda a stratificare i soggetti studiati; si osserva, allora, una riduzione importante della variabilità cardiaca globale e del tono parasimpatico.