La patogenesi e la prognosi del BAV isolato riscontrato durante la vita fetale non sono ancora completamente note. A tal fine riportiamo la nostra esperienza riguardante 8 casi (4 maschi e 4 femmine) da noi consecutivamente valutati negli ultimi 5 anni.

L'eta' gestazionale media al momento del riscontro del BAV era di 26 settimane (21-32 settimane), la FC ventricolare media era di 56 battit/min. (40-80 battiti/min.) Scompenso in utero era presente in 3/8 casi (37%). Un feto e' deceduto improvvisamente alla 34° settimana di gestazione senza che vi fossero segni premonitori. La durata media della gravidanza nei rimanenti 7 casi e' stata di 34 settimane (29-38 settimane), in 5/7 casi (71%) e' stato necessario ricorrere ad un parto pre-termine per: scompenso intrattabile 2 casi, improvviso calo dei valori di FC 2 casi, stop accrescimento 1 caso. Il peso medio alla nascita era di 2.2 kg (1.6-2.7 kg). Due pazienti sono morti nei primi giorni di vita; uno in seguito a bassa portata non responsiva neppure al'elettrostimiolazione, il secondo per sindrome di ipertensione polmonare persistente del neonato, insensibile ad ogni trattamento, in quest'ultimo paziente tra l'altro il BAV dopo la nascita aveva avuto una evoluzione migliorativa divenendo episodico e di secondo grado. In 3/5 (60%) dei sopravvissuti e' stato impiabntato un PM, mentre gli altri 2 sono tutt'ora asintomatici e non richiedono terapia.
Per quanto concerne la patogenesi 6/8 madri (75%) presentavano anticorpi anti ro e 4/6 (66%) ad una attenta valutazione clinica , avevano modesti sintomi evocativi di connettivite. In 5 casi (62%), durante la gravidanza e' stata praticata terapia cortisonica di varia durata e con efficacia non valutabile.

Conclusione: il BAV isolato a riscontro intrauterino ha una prognosi piu' severa di quanto sin qui creduto. La mortalita' relata direttamente al BAV e' stata del 25% (2/8casi) e nel 60% (3/5 casi) e' stato necessario un impianto precoce del pace-maker. Nel 75% (6/8 casi) e' stata ritrovata una stretta correlazione tra profilo anticorpale materno e sviluppo del BAV, e' possibile che una terapia cortisonica instaurata precocemente durante la gravidanza, possa modificare favorevolmente la successiva evoluzione del BAV.